[治疗]第二节 镰状细胞贫血

此种氨基酸替代可引起独特的分子间反应，形成不溶解的纤维样结构，以致当HbS分子在脱氧时能够聚合并处于螺旋形的连接位置，使红细胞形状发生扭曲，因而产生镰状畸形。但此种变化是可逆的，当血红蛋白重新与氧结合时，红细胞能迅速恢复正常形态，若脱氧时聚合过程延长，镰变就不可逆了。尤其是镰形‐β地中海贫血综合征，由于地中海贫血基因产生的β链减少，细胞内血红蛋白浓度降低，使这些细胞在缺氧情况下变为镰形的倾向降低。红细胞发生镰变后，血液黏滞度增加，血流缓慢，会引起血管内血栓形成栓塞，又加重了缺氧使更多的红细胞镰变，造成恶性 ......