病前都有神经功能障碍,多数为脑病,平均发病年龄为12月。肌阵挛状态的临床特征是有非常频繁或亚连续的“失神”,伴有非常频繁或亚连续的面部或面部和肢体远端肌肉的阵挛。初期,大多数肌阵挛是游走性和非同步性,可发生在不同的肌肉,随后出现不同频率、但更有节律性和同步性的运动,尤其是有明显失神时更突出。伴失神的眼肌痉挛有两个主要部分,初期最明显的是眼睑肌痉挛。这种眼睑肌痉挛主要出现在脑电图样放电的第2秒,表现为波及范围大小不等,节律性,4~6Hz的眼睑痉挛。另外,眼肌痉挛还可伴有手的抽动,少数情况下,眼睑半开半闭的痉 ......