儿童皮肌炎是一种有特征性皮疹的肌炎及血管炎,临床以近端肌无力和紫红色皮疹为特点。典型皮疹为眶周出现的淡紫色或暗紫红色水肿性斑疹,多位于上眼睑,可有鳞状脱屑,类似皮疹可向面颊部、耳前、颈前、双肩及上背部扩展,部分对光敏感。掌指关节、指间关节等关节伸面出现的紫红色皮疹称为Gott‐ron斑丘疹,皮疹中心可出现皮肤萎缩、色素减退和毛细血管扩张等。儿童皮肌炎和成人相比,其血管炎更为突出,胃肠受累多见,肌肉萎缩、关节挛缩及钙质沉着也不少见,但雷诺现象和伴发肿瘤罕见,预后亦比成人好。 ......