系一种双眼角膜内营养不良性疾病。属常染色体显性遗传。无种族和性别的差异,常有家族史。患者多无自觉症状。最典型的体征是,裂隙灯下检查时可见角膜深层,相当于角膜后弹力层的位置有小、圆、孤立、透明的小囊泡区域,这一区域被灰白色混浊带围住。弥散型:该型则是全部或大部深层角膜受累及,后弹力层混浊和无规则增厚,且常伴有角膜水肿和全层增厚。近年来已有报告,除上述体征外,还有角膜水肿,虹膜萎缩、轻度瞳孔异位及虹膜粘连等类似角膜虹膜内皮综合征的改变。其鉴别要点为:①可有角膜水肿、混浊和增厚,但直径正常。眼压和眼底正常. ......