本畸形最基本的病理生理是动脉水平左向右分流。在胎儿或新生儿期,肺动脉压相当于体循环压,左心室由肺动脉供血,尽管肺动脉血氧含量低于体循环,由于心肌摄氧特点,左室心肌不会发生缺血缺氧。新生儿期以后,随着肺动脉压力下降,左室心肌供血减少,导致心肌收缩功能减退,心排血量减少,左房压和肺静脉压升高,肺动脉压继发性升高,于是左室心肌供血有所增加。如侧支血管形成过于丰富,产生大量左向右分流,又将导致患儿早期即出现心功能衰竭。 ......