[治疗]二、麻醉管理

家族性自主神经功能异常的患儿，术前评估要行肺功能评估，包括动脉血气、肺功能检查，尤其在进行脊柱后凸矫形术前。最近呕吐频繁的患儿要注意体液和电解质状况。术前药阿托品不能预防麻醉诱导发生的心动过缓和低血压。因为这些患儿是疼痛感觉缺失的，而且阿片类药物可进一步降低患儿已经迟钝的对低氧血症和高碳酸血症的通气反应，所以术前药不推荐使用阿片类药物。由于这种疾病心血管的不稳定性，区域麻醉不是一种明智的选择。 ......