[速览]Epstein综合征

表现为巨大血小板和血小板减少，以常染色体显性方式遗传。轻度至中度出血倾向是上述疾病患者最常见的症状和就诊原因，不同患者出血部位、出血程度不同，甚至在同一家系中，每例患者的临床表现也可完全不同。大多数患者出血症状并不严重，患者出血的严重程度与血小板数目无关是上述疾病的又一重要特征。临床上不能根据血小板计数来预测患者的出血倾向。患者严重出血或接受外科手术时，可进行血管加压素或血小板输注。 ......