超短段先天性型巨结肠是小儿先天性巨结肠病变的一种特殊类型。这类患儿病变范围,即痉挛段位于直肠末端以下,仅占直肠末端的3.0~4.0cm,相当于内括约肌部分。约有半数在1岁以前发生便秘,一般在生后3~5个月添加辅食后出现排便困难或延迟,腹部胀气,经过口服缓泻剂或肛门内塞肥皂条刺激,便秘都能很好的缓解。直肠指检时,手指可通过痉挛段进入空虚扩大的肠腔。钡剂灌肠可见痉挛狭窄段仅占直肠末端的几厘米,在其上段肠腔有明显的扩张。要肯定诊断,可做直肠活检,证明痉挛狭窄肠段肌间神经丛细胞缺如。 ......