临床表现有差异,10%~25%的患者没有呼吸道症状,因而容易漏诊,或在病情较重出现干咳和活动后呼吸困难时才被发现。15%~30%的患者伴有全身症状,如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。10%~15%患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸,可以是本病的首发症状。在疾病发展过程中,20%~25%患者出现胸痛和反复发作的气胸。终末期患者可见肺动脉高压和肺心病的临床表现。 ......