[病理生理]【病理生理】

致心律失常型右心室发育不良其最显著的病理学特征是弥散性或节段性右心室游离壁心肌的缺失及纤维脂肪组织的替代，好发于不良三角（包括右心室流出道、心尖和漏斗部）的室壁瘤，具有特征性病变，从右心室的外膜下开始，进行性累及心内膜。残存心肌局限于右心室心内膜下层和肌小梁内，被纤维脂肪组织所分隔。67%的病例中有淋巴细胞浸润和心肌细胞死亡，心脏各瓣膜可正常。 ......