间质性肺疾病(ILD)是一组弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁、肺间质和邻近的肺泡腔,造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡壁的上皮细胞和毛细血管内皮细胞也发生病变,有时小气道、小血管和胸膜也被累及。其次为结缔组织病,如类风湿关节炎、干燥综合征、进行性全身硬化和系统性红斑狼疮。其病程一般为缓慢进展、逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位,最终发展为弥漫性肺间质纤维化、蜂窝肺,因呼吸功能衰竭而死亡。 ......