因体‐肺循环分流导致肺动脉高压的先天性心脏病种类繁多,不同原发疾病的临床表现、病程时间及自然预后各不相同,相应地肺动脉高压出现的时间、轻重程度和进展快慢也不相同。例如,同样是膜周部非限制性室间隔缺损,有的病例直到中年期仍表现为动力性肺动脉高压,外科手术后肺动脉高压可迅速降至接近正常。尽管如此,在这些繁杂的先天性心脏病中,对导致肺动脉高压,仍有某些基本规律可循,即多水平分流重于单水平分流,复杂畸形重于简单畸形,发绀型重于非发绀型。 ......