病理解剖显示主动脉瓣下出现一纤维性隔膜或环形肌-纤维嵴。纤维性隔膜上常有一小孔,此小孔的大小决定狭窄程度。二尖瓣前叶所致左室流出道狭窄常为瓣叶发育不良或附着位置前移至主动脉右窦下方所致。病理生理表现为左心室层面的梗阻型病变,左心室排血受阻,导致左心室壁肥厚。亦可类似主动脉瓣膜型狭窄,出现升主动脉的窄后扩张,但其扩张程度与狭窄位置的高低有关,越近于瓣膜则窄后扩张越明显。临床表现与主动脉瓣膜型狭窄临床症状类似,但体查听诊可没有升主动脉的收缩期喷射性喀嚓音。 ......