本病是一种出生后就存在的四肢关节挛缩畸形,多数是对称性,以多个或全身关节不完全、纤维性关节僵硬为特征。原因不明,有人认为是神经肌肉病变而造成关节挛缩畸形,因而可分为神经型和肌肉型,也有遗传性。患肢应该早期进行关节的被动活动,因为肌肉发育不良,主动功能锻炼作用有限,这样的患者禁忌使用石膏矫形,因为会进一步加重关节僵硬。对于严重受累的关节可以进行切开关节囊松解、骨牵引、关节固定、截骨以及延长肌腱常常有效。 ......