[鉴别诊断]【鉴别诊断】

病因不明，多种年龄均可发病，一般以进行性贫血、明显肾损害的听力障碍等三大主征，尿中有血、蛋白管型。属常染色体隐性遗传，丙酮酸激酶缺乏，ATP生成障碍，红细胞寿命缩短易溶解，临床分婴儿型与成人型。呈慢性经过伴急性发作的溶血性贫血和黄疸，黄疸于幼年出现，轻重不一，可发生溶血危象。常于10～20岁发病，黄疸和脾肿大为主症，末梢血内球形红细胞增多，网织红细胞中度增加，血清未结合胆红素增多为主，肝功能无异常。 ......