主要病变为脊髓的侧索、后索白质。再次为周围神经。视神经和大脑半球的白质变性程度较轻。显微镜下观察:主要病理改变在脊髓,白质较灰质受累严重,最明显的变性区在后索,其次为侧索,病变严重时脊髓的所有上、下行传导束均被累及。上胸段及下颈段为易患部位,病变部位可见髓鞘肿胀、断裂、板层分离,其后轴突变性,巨噬细胞吞食碎屑,类脂质释放及格子细胞出现。脑白质中可发生小片状脱髓鞘变性灶,偶见皮质神经元的变性。周围神经以髓鞘脱失和轴突变性为主。 ......