不多见,约有40%孤立存在,无伴发畸形,其余伴法洛四联症,动脉导管未闭或室缺等。超声心动图可以探得其缺如及伴发畸形,右室或肺动脉造影可显示缺如的肺动脉。主动脉造影可见向患侧肺供血的主动脉分支的走向,导管可测定健侧的肺动脉压力及肺循环阻力。婴儿期有症状者需早年进行手术,关闭左向右分流,以避免日后发生不可恢复的肺动脉高压,屡发肺炎内科治疗无效者需将患侧肺切除。 ......