[临床表现]溶血性黄疸与遗传

遗传性球形细胞增多症是一种先天性溶血性贫血。也有无家族史的病例。患儿的红细胞较正常红细胞小，呈球形，较硬，柔韧性和变形性均较差。正常红细胞并不是球形，而呈碟形，扁平而中央有凹陷。当红细胞随血流通过脾脏小血管时，可以侧身而过，不被破坏。而球形细胞通过脾脏时容易破坏而发生溶血。溶血的程度，黄疸的深浅、贫血的轻重，取决于球形红细胞所占比例高低。在外周血中见到大量的球形红细胞，即可诊断为本病。少量球形红细胞的出现，不能作为确诊的依据，还应做一些有关化验检查以协助诊断，因为在任何原因的贫血时，均可见到少量球形红细胞 ......