[诊断]4.诊断

大多数患者在诊断时有多系统累及。存在肾性蛋白尿(伴或不伴肾功能不全) 、非扩大性心肌病、周围神经病变和肝大等症状的患者，不管血或尿中有无发现单克隆蛋白，均应考虑AL的可能，在MM或MGUS的患者也应提高警惕。诊断原发性系统性淀粉样变性需要以下步骤：首先诊断患者是否存在淀粉样变:主要依赖组织病理学检查。与可以引起AL淀粉样变的其他恶性浆细胞疾病相鉴别: 1 )多发性骨髓瘤( MM ) ： 10% ～ 15%的MM患者在疾病进程中并发AL淀粉样物质的沉积，因此诊断原发性淀粉样变性首先需要排除MM 。3 )血透 ......