孤立性弥漫性肺动脉瓣下狭窄而肺动脉瓣正常极其罕见。这种情况常伴有小型室间隔缺损,后者临床上可不明显,或已自发性关闭。纤维或纤维肌性环可出现在瓣下右心室流出道的任何水平,并造成梗阻。大的异常肌束还可将右室腔分成两个单独腔(右室双腔),并造成梗阻,常伴有室间隔缺损,也可单独存在。这些表现的存在应怀疑肺动脉瓣下狭窄的存在,但明确诊断有赖于超声、心导管及心血管造影术。 ......