系统性硬化病曾称硬皮病、进行性硬化症,是一种原因不明的弥漫性结缔组织病,以皮肤和某些内脏小血管壁增生、管腔阻塞而造成皮肤广泛纤维化和脏器功能不全为主要特点。本病为世界性分布疾病,发病高峰年龄30~50岁,女性多见,男女之比为1 ∶3~5,患病率19/10万~75/10万。一般认为本病病因是遗传易感性和环境因素,煤矿和金矿工人患病率较高,提示矽尘可能是危险因素,长期接触聚氯乙烯,有机溶剂及某些药物如博来霉素、喷他佐辛等可诱发,此外本病还与心理因素有较大关系。 Gieler 等于1996年指出,系统性硬化病与 ......