[临床表现]第二节　病理表现

PVOD主要累及大小不等或一侧的肺静脉，表现为静脉血管内膜增厚，通常由疏松的结缔组织构成，含少许胶原纤维。血管再通后，残留的内膜纤维化突起构成血管内纤维间隔，广泛的再通可穿透血管壁，包绕已阻塞的血管壁，形成血管瘤样改变。PVOD的组织学特征性改变是严重的肺淤血和间质性纤维化形成的小病灶，慢性病变可类似于心脏二尖瓣病变的肺改变，病程中胶原纤维沉积于小叶间隔和肺泡。 ......