[概述]四、Von Hippel-Lindau综合征

Von Hippel-Lindau （ VHL ）病是常染色体显性遗传性肿瘤综合征，累及包括眼、中枢神经系统等6各器官系统，受累组织一般有多发病变，包括良恶性肿瘤、囊肿等。因肿瘤部位及性质而表现多样，常有头痛、视觉障碍、脊髓功能障碍及VHL相关肿瘤（嗜铬细胞瘤、肾癌）所致症状。中枢神经系统常表现为多发血管母细胞瘤，幕下多见，病变呈囊实性、实性或囊性肿瘤，实性成分明显强化，肿瘤较大者可致梗阻性脑积水。典型表现为囊实性肿块，边界清，实性成分不同程度强化，病变周围无流空血管影。G ．上腹部CT增强扫描显示胰腺呈 ......