[概述]（二）噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（ hemophagocytic lymphohistiocytosis ， HLH ） ，又称噬血细胞综合征（ hemophagocytic syndrome ， HPS ）是一类免疫调节异常综合征，通常与穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷有关，儿童和婴儿期高发。HLH的临床特点包括极度的炎症反应、肝脏损害和中枢神经系统异常，病情严重，甚至危及生命。个体化:目前国际上常用的治疗HLH的化疗方案是HLH-2004方案，但并非所有人均应按照方案使用所有的化疗药物或完成所有的疗程，在治疗过 ......