PBC患者肝脏明显肿大,呈黯绿色,边缘圆、质硬,表面呈“鲨鱼皮”样细颗粒状或结节状,结节直径常< 0 ﹒ 5 cm,肝外胆道系统无异常,胆囊多含中等量无机盐的透亮液体,大胆管内空虚。肝脏病理表现为非化脓性胆管炎,以破坏小胆管为主。镜下主要为中间胆管的慢性非化脓性破坏性变化,小叶间胆管减少,并出现肉芽肿样变。根据汇管区病变的演变可分为4期,各期可相继出现或交叉重叠。期:肝硬化期,汇管区间的纤维隔延伸、相互连接,纤维组织向小叶内伸展分割肝小叶,出现局部肝细胞坏死和结节,常表现为小结节性肝硬化。 ......