[病理生理]二、病理及病理生理

肺动脉闭锁伴室间隔缺损的关键是肺动脉不同部位发育不良与闭锁，在肺实质内的肺动脉亦可分布不均匀以及肺动脉血供的来源无规律性。大型膜部或连接不良型缺损位于主动脉瓣下，右心室肥厚，主动脉不同程度右旋。根据肺动脉的畸形，大致分成6种类型：1 ﹒肺动脉各部位均发育良好，唯右心室流出道和肺动脉闭锁。肺动脉必须有心外来的体动脉支供应，患者方能生存。约有40%～60%的病例，体动脉支与肺动脉连接处有明显狭窄，此对肺动脉有保护作用。当供应肺的动脉侧支过分狭窄，则限制了肺血管和肺实质的发育，对患儿生长不利。 ......