糖原是由葡萄糖合成,存放在全身各个组织细胞内,尤以心脏、肝脏和肌肉中含量最高。葡萄糖合成糖原需要多种酶的参与。当体内葡萄糖水平降低时,糖原又可分解为葡萄糖,以保持血糖的稳定。当糖原分解酶有缺陷时,糖原不能正常地分解为葡萄糖,就在组织和器官中累积起来,这就发生糖原累积病。由于缺陷的酶不同,糖原累积病可分为9个型。由于葡萄糖低,影响脂肪代谢,故而有高脂血症。为防止低血糖发生,应少量多次进食,以高糖、高蛋白饮食为宜。各种糖原累积病均可发生低血糖,要观察孩子有无低血糖表现,特别是清晨进餐前更易发生,一旦出现症状, ......