127.什么是卟啉症？怎样防治？

答：卟啉症原称血紫质病，是一组大多为遗传性和部分为获得性的卟啉代谢障碍性疾病。卟啉及卟啉前体生成增多、排泄增加并沉积于组织而出现以皮肤、腹腔脏器及神经系统病变为主的症状。临床表现多种多样，在儿童发生光感性的大疱性疾病，特别是伴有肢体残缺，红齿等表现时应考虑为红细胞生成性这一类卟啉症。成人发生光感性皮肤病同时伴有多毛、色素沉着等表现时应考虑到肝性卟啉症的可能。静脉放血疗法和小剂量氯化喹啉（即0.125克），周服2次，都对迟发皮肤卟啉症有疗效，重碳酸钠口服4～6克／日，使尿液碱化，可减少肾小管重吸收粪卟啉，使 ......