系统性硬化(systemicsclerosis,SSc)是一种主要累及结缔组织,呈现小血管损害,临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的,不仅在皮肤真皮层内增生造成皮肤肿胀,继以变厚变硬,最终萎缩的临床特异表现。本病病人的血清中出现多种特异性的自身抗体,故本病属系统性自身免疫病。SSc分布遍及全世界,年发病率为2/100万人口~14/100万人口,而患病率为4/100万人口~290/100万人口,并有逐年增高之势。有明显血管炎、进行性肾性高血压和合并肺动脉高压、肺纤维化、心肌受累的病人预后很差。 ......