P5 ′ N催化各种单磷酸核苷酸水解,产生相应的核苷和无机磷。P5 ’ N缺乏症的临床表现为中等度CNSHA、新生儿高胆红素血症,周围血片可见红细胞内出现显著的嗜碱性点彩。红细胞P5 ′ N缺乏时,网织红细胞内的嘧啶核苷酸不能降解、不能弥散通过细胞膜而在细胞内堆积,致使红细胞膜通透性和细胞变形性出现异常,另外,嘧啶核苷酸竞争结合腺苷酸使能量代谢发生障碍,从而导致溶血发生。以往认为P5 ′ N缺乏时红细胞ATP水平增高,这是由于以往的红细胞ATP测定方法测出的ATP含量包含有其他的三磷酸核苷(如CTP、UT ......