左心发育不良综合征合并主动脉瓣闭锁时,多伴有严重主动脉缩窄,升主动脉及主动脉弓不能从左心室获得血液供应,其血供来源于右心室经肺动脉及动脉导管进入降主动脉后倒流入主动脉弓及升主动脉,以灌注头臂动脉及冠状动脉,这样胎儿全身血液循环供应均来自右心室。右心房、右心室及三尖瓣环扩大,或右心功能不全时,可发生收缩期三尖瓣反流,进一步增加了右心容量负荷,常使右心系统出现极度扩大,胎儿极易发生心力衰竭,可伴有心包积液、胸腔积液。 ......