正常肝铜量< 40~55 μ g/g(肝干重),WD患者(无论症状出现与否),其肝铜含量均增高,大部分在250 μ g/g肝干重以上,只有小部分患者肝铜含量在100~250 μ g/g肝干重之间。肝铜显著增高是诊断WD的重要指标,但因多数患者不接受肝穿刺,且有些经肝穿刺取得的标本量远远不够检测肝铜量之用,故国内至今不能成为常规检查方法。还需注意,肝铜含量增高还可见于临床慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化以及肝外胆管长期阻塞的患者,新生儿及婴儿可能对外源性铜具有超载的倾向性。另一个需注意的问题是在晚期WD患 ......