[病理生理]第一节 肺动脉高压的病理生理学

正常的肺循环是高流量、低阻力的血管系统，静息状态时血管张力很低，且有很强的蓄积血液和扩张的能力，即使右心排血量大幅度增加，肺动脉压力也仅有轻微的增加。随着平滑肌细胞和血管间质组织的增加，管腔内径却逐渐降低，导致流量和容量的减小，也使肺血管阻力持续上升，肺动脉高压进一步加重。已经出现肺动脉重构的特发性肺动脉高压患者，严重的肺动脉高压可以使患者静息状态下即产生右心衰竭。血管收缩、血管重构和原位血栓形成是肺动脉高压发生、发展的重要病理生理基础。而遗传因素在部分肺动脉高压发病机制中的作用日益受到重视。 ......