是一种以血管为中心的肉芽肿病,肺无例外均被侵犯。组织形态学主要表现为上下呼吸道、皮肤、中枢神经系统中以血管为中心破坏性的浸润性病变。浸润细胞主要为淋巴母细胞、浆细胞、组织细胞以及含有不正常核分裂象的不典型大淋巴细胞,并形成肉芽肿性病变。约半数患者经环磷酰胺和皮质激素治疗可能缓解,平均生存期为4年,治疗不能缓解时将发展为血管中心性T细胞性淋巴瘤。但也可有良性类型的存在,后者主要表现为多形性淋巴细胞浸润的血管炎和肉芽肿形成,很少有组织坏死,治疗反应良好,也曾被称为“淋巴细胞血管炎和肉芽肿病”。 ......