[临床表现]【临床表现】

IHS任何年龄都可受累，发病年龄多在30～40岁，老年人很少，男女比例7 ∶ 1。临床表现与受累脏器有关，症状常常是非特异性，包括体重减轻、疲劳、低热和肌痛，几乎所有器官都可受累，80%的患者有肝脾肿大，心肺功能不全，心壁血栓形成或深静脉血栓形成。大约60%的患者出现周围或中枢神经系统的表现，也是主要的发病初始症状，神经系统的症状包括神经精神功能不全、步伐不稳、周围神经症状。胃肠道病变（25%～46%的患者）、肾脏病变（10%～20%的患者）、关节病变等也有报道。 ......