先天性肝囊肿包括很多种病变,但各种病变均非常罕见,且多难于诊断。先天性肝囊肿按组织形式多为多发性小囊肿或多房性囊性肝。囊壁结构为肝细胞和胆管上皮细胞。肝扫描为巨大球形占位性病变,B型超声波检查为巨大液性暗区,穿刺得胆汁或无色液体,也有时因屡次感染或出血抽出混浊咖啡色液,则可确诊为肝囊肿而需手术切除。一般多发小囊肿无临床症状,难于诊断也不需治疗。多房性囊性肝则常与多囊肾、胰腺囊性纤维性变同时出现,对患儿健康有严重影响,但也缺乏有效治疗方法。需根据具体情况行肝部分切除或内引流手术,多发性囊肿预后不良。 ......