[病因学]四、心肌淀粉样变性

心肌淀粉样变性是一组蛋白质以异常的纤维结构沉积于细胞之间，造成组织器官结构与功能改变，引起相应临床表现的异质性疾病，有三种主要的临床形式：原发性、继发性与遗传性。原发性淀粉样变性病因尚不清楚。心肌淀粉样变性的心脏明显增大，心尖变圆钝，心室壁肥厚，心肌呈淡红色。心肌淀粉样变性常以心脏扩大、心功能不全为主要表现，而淀粉样物侵及特殊传导系统和普通心肌细胞，特别是窦房结容易受累，故临床用强心苷受到一定限制，另外被淀粉样物侵及受损的特殊心肌细胞和普通心肌细胞对洋地黄的反应降低或消失。 ......