QT间期的延长是其主要的心电图表现。L QTS的心电图ST段及T波的形态与其基因表型有一定的联系。形态学上L QT1有四种典型的T波类型:①婴儿型,多见于婴幼儿,心率较快,短ST段伴T波基底部宽大、上升支坡度大。L QT2的心电图表现以出现有切迹的双峰T波为特征,亦有四种类型:①明显的切迹出现在T波起始部。L QT3有两种类型:①高尖T波伴ST段延长。不对称的高尖T波、ST段不长,年轻人多见(图16‐3‐。L QT1及L QT2的患者88%符合上述心电图表现,L QT3则变异较多,仅65%的病例符合。 ......