[病理学]【病理】

IPF在病理学上的标志是UIP，主要改变是肺泡结构破坏、纤维化伴蜂窝肺形成、瘢痕性成纤维化病灶、斑片状分布、侵犯边缘性腺泡或小叶为主。随着疾病发展，炎症细胞渗出和浸润逐渐减少，成纤维细胞和胶原纤维增生，肺泡壁增厚，型肺泡细胞减少,型肺泡细胞增生,肺泡结构变形和破坏，并可波及肺泡管和细支气管。纤维化区域主要由致密胶原（瘢痕）组成，并伴有散在的活动性、增殖性纤维细胞灶。本病肺泡毛细血管膜可以有不对称性或偏心性增厚，肺毛细血管床减少。 ......