[临床表现]家族性中性粒细胞减少症

这里将介绍三种家族性的中性粒细胞减少症，与遗传有关。中性粒细胞减少伴有免疫球蛋白异常血症。属遗传性疾病，约半数患儿有家族史。中性粒细胞中度至重度减少，多为持续性，也可间歇或周期发生。由于与免疫有关的丙种球蛋白缺如或低下，抵抗力更差，有免疫缺陷，更易得病。预后不良，多在生后数年内死亡。多数患儿中性粒细胞绝对值低于200／立方毫米。中性粒细胞减少呈周期性发生，间隔时间短者半月，长者月余。中性粒细胞减少持续3～10天，其后则明显上升。随年龄的增长而发作逐渐减轻。对婴幼儿易反复发生感染时，应检查白细胞总数及分类， ......