[概述]（五）硬皮病

系统性硬化症（ SS ）或硬皮病是一种慢性结缔组织疾病，特征是炎症、纤维化及皮肤、血管、关节、骨骼肌和内脏（如胃肠道、肾和肺）的退行性变。系统性硬化症分为弥漫性硬皮病和以远端肢体皮肤变化显著的局限性硬皮病。硬皮病导致免疫介导的内皮损伤伴广泛纤维化，产生与组织缺血相关的扁平内膜增生。硬皮病患者，特别是伴有心悸或晕厥病史者，更易发生猝死。无创性的方法对于无症状的局限性硬皮病患者大约检测出10%的患者有心律失常、心包炎和心肌病。肺的疾病，尤其是肺动脉高压在局限性和弥漫性硬皮病中均能发生，并且是一主要的临床问题。 ......