[概述]（二）QT间期延长综合征

Q T间期延长综合征（ long Q T syndrome ， L Q TS ）描述了一组疾病，其共同的表型特征是心电图上出现异常的Q T间期。Q T间期延长与心源性猝死相关，因为当室性期前收缩发生在心脏不应期，可发生多形性室心动过速。现在已发现发生L Q TS患者12种基因上的700多个突变位点，这些基因均编码参与钠、钾、钙离子通道蛋白。不像HCM患者家族，根据突变基因不同， L Q TS表现为常染色体显性遗传及常染色体隐性遗传的病变。随着新的遗传学方法和技术在L Q TS研究中的应用，未来的基因诊断、 ......