[速览]（二）先天性总胆管囊肿

2／3在幼儿和儿童期发现，1／3青年期发现，平均发病年龄为3岁，囊肿发生与以下因素有关：①阻塞（胆总管方向异常扭曲、狭窄、闭锁、瓣膜或炎性瘢痕等）。胆总管下端梗阻，胆汁淤积，反复感染使胆总管壁增厚，纤维结缔组织增生，平滑肌减少，导致胆总管囊性扩张。临床表现以腹痛、肿块和黄疸为特征。不同性质的腹痛常伴有发热（38～39℃），恶心和呕吐，黄疸为间隙性，70%不出现黄疸，黄疸多在感染发热时出现。90%可触及腹部肿块，肿块可位于上腹或延伸至中下腹部，为囊性，极少发生肝硬化，即使发生，程度也轻。凝血酶原时间延长。术 ......