[临床表现]（一）临床表现

型成骨不全最常见,症状有易骨折，听力丧失，蓝巩膜和常染色体显性遗传。型特点是严重的危及生命的骨折,可能是常染色体隐性遗传，通常造成胎儿或新生儿早期死亡。型也有明显的骨骼畸形,常染色体隐性遗传，预后差，虽然不及Ⅱ型严重。这四型仅仅是一个症状的大致轮廓，临床中的个体差异非常大，即使是一个家族。成骨不全也累及结缔组织的其他方面，如关节疏松，皮肤薄和肌腱易断裂，脐疝和腹股沟疝常见。成骨不全的病人全麻时体温升高、多汗与恶性高热不同，表面降温后或停止麻醉后体征消失，这说明体温调节中枢和细胞的代谢机制都有异常。但真正改 ......