又称缩窄性大动脉炎、原发性大动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症。是一种原因未明,发生在主动脉或其主要分支的慢性非特异炎症性疾病。本病以血管中膜损害为主,动脉全层呈弥漫性不规则增厚和纤维化,增厚的内膜向腔内增生引起动脉的狭窄和阻塞,少数可引起扩张或动脉瘤形成。在疾病急性期,可以出现非特异性的全身症状。慢性期突出的表现为血管狭窄或闭塞所造成的一系列相应部位缺血的综合征象和局部血管杂音。由于病变部位和血管狭窄程度各不同,临床表现也变化多端。大多数患者有明显高血压表现,其他表现随所受累血管的不同而异。 ......