又称Steele-Richardson-Olszewski综合征,是发生在中老年人的一种少见的中枢神经系统变性疾病。目前诊断主要依靠临床表现,但临床表现变异较大,实验室检查无特异性,极易被误诊。头颅MRI可以反映神经系统结构改变,PET可以反映脑的生物化学和细胞功能代谢,正确认识神经影像学特点有助于明确诊断。临床主要表现为垂直性核上性眼肌麻痹、轴性肌张力障碍、假性延髓性麻痹,可伴轻度痴呆。A~C .头颅MRI平扫显示小脑半球、脑桥体积明显缩小,小脑沟及桥前池明显增宽,四脑室扩大,脑桥中央可见“十字征”。D ......