[发病机制]【发病机制和病理】

从正常成分变成异常有致病力的Pr P，含有106～126个氨基酸，在试管内这种因子可形成原纤维，对培养的神经元有毒性，但其毒性产生必须有小神经胶质细胞的存在，及其增加氧基的产生而起作用。在实验的培养细胞内，PrP c向PrP sc的转变发生在神经元内部，此后Pr P sc在溶酶体中沉积。大脑中这种填满PrP sc及伴随有杆状淀粉样颗粒的溶酶体，会突然爆破而损害细胞。胶质细胞增生及神经元缺损为其主要病理特点。特殊的三联征可在基底神经节和丘脑中最为明显，在大脑和小脑内侧以灶状形式存在。但斑块形成则广泛地分布于 ......