人体许多部位都具有纤毛或类似结构,纤毛的正常功能是维护所在器官、系统以至整个人体功能的重要因素。正常的气道黏液‐纤毛转运系统的功能对维护气道的防御功能有重要意义。(1956)所描述,在群体中发病率为1 ∶ 15000~1 ∶ 30000,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。纤毛以一种协调的配位方式进行,每根纤毛与其邻近的纤毛顺次摆动,当纤毛由静息状态进入复原摆动而向后摆动时触动其它静息状态的纤毛并刺激它们进入复原摆动过程。 ......