与慢病毒感染不同,非传统性进行性脑病(unconve‐ntionalprogressiveencephalopathy)的病因并非通常所说的病毒,而是比病毒更小、结构迥异的致病因子。由于此类疾病临床特点与慢病毒感染十分相似,故大多习惯于将它们归为一类描述。与小儿神经有关的非传统性进行性脑病包括两个综合征:库鲁病和克‐雅病(CJD)。均由朊蛋白(prion)感染所致。病理异常局限于中枢神经系统,可见弥漫性神经元变性、小胶质增生、星形胶质细胞肥大以及大脑皮层灰质海绵样变,小脑、脑干和基底节病变尤为严重。对本病 ......