[速览]二、淀 粉 样 变

淀粉样变分为原发性和继发性两种，有家族发病的报道，并呈现常染色体显性遗传，对心脏的侵犯常见，且为此种患者死亡的主要原因。临床上约1／3患者有心脏病，但病理上几乎所有患者都有心脏受累。继发性淀粉样变心脏侵犯较少。心房的淀粉样变可使心房的收缩减弱甚至消失，尽管这时还是窦性心律。10%的患者有体位性低血压，可能与淀粉样变侵犯自主神经系统和血管有关。诊断常可因腹部或其他部位活检而确定，右心室或左心室心肌活检可明确心脏淀粉样变。免疫组织化学染色可鉴别不同类型的淀粉样变。治疗方法有限，使用烷基化剂治疗原发性淀粉样变有 ......